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2018年9月12日 星期三

原發性骨腫瘤的診斷和認識~上半場

腫瘤骨科


骨頭本身也是會長腫瘤的,除此之外骨頭更是許多癌症轉移的目標。骨頭腫瘤的治療常常很複雜,需要多個專科(內科、腫瘤科、放射科等......)齊心合作;因為骨頭的腫瘤造成的病理性骨折又需要高超的技巧以及耐心,才能在處理腫瘤的同時又兼顧固定骨折。



也因為如此,願意專攻腫瘤骨科的骨科醫師非常稀少,不論在台灣或是世界上皆然。有鑑於此,EFORT大會特別邀請了義大利的骨腫瘤專家Pietro Ruggieri來解說、為大家複習原發性骨腫瘤的相關知識。





病史的重要性


作為骨科醫師在急診室,常常習慣性地看到一張X光就反射出後續的治療計畫。其實在腫瘤骨科而言,評估病人仍然應該以病史作為第一優先。其次是臨床的理學檢查,許多的骨腫瘤可以通過臨床的徵兆做出臆測,例如:像美國加州海灘一樣平順的咖啡牛奶斑(cafe au lait spot),可以幫助醫師猜測也許是個poliostotic fibrous dysplasia;全身到處長、青春期前一直長的骨瘤,可能是multiple osteochondroma。










那可是問題就來了?每天在門診都可以看到全身上上下下那麼多瘤,到底哪一些是可以觀察就好? 哪一些是必須提高警覺、嚴防惡性可能的呢?

Ruggieri提出了他的獨家心法 :Two weeks rule!





如果兩個禮拜之後的回診,病患還是有疼痛;或是X光發現腫瘤有變大的情形,那麼就可以考慮進一步的影像檢查;針對骨腫瘤,通常是選擇磁振攝影(MRI),並且always要加上顯影劑。





除此之外,Grimer et al 在2003年的Ann R Coll Surg Engl 提出一個更好記的方式:如果病人身上的瘤比高爾夫球大 ( 大約4.27cm),那麼一律當作惡性腫瘤處理,直到證實它不是惡性腫瘤。


原發性腫瘤的影像評估






影像部分,常用的不外乎X光、CT、MRI、bone scan…等等。不論使用甚麼樣的影像評估,如果單看病灶的位置都是危險的,要養成整體評估影像的習慣。Enneking列舉了五個問題,方便我們記憶,同時面對一張骨腫瘤的影像能夠保持整體性的評估:

1. 腫瘤影響的是哪一塊骨頭?

2. 腫瘤侵犯的是骨頭的哪一個位置?

3. 腫瘤對骨頭做了甚麼事情?

4. 骨頭對腫瘤的反應又是甚麼?

5. 有沒有特殊的徵兆(骨膜反應periosteal reaction)?





之後,再對照病人的年紀、有沒有合併其他異常部位、切片組織…等等資訊,合併起來判斷這個腫瘤可能是良性、中性、或者是惡性。

以年紀來區分,小於20歲常見的有:simple bone cyst、ABC、osteogenic sarcoma、和Ewing tumor;大於50歲常見的包括metastatic tumor以及chondrosarcoma。

以位置而言,diaphysis常見的有:Osteoid osteoma、Ewing tumor、metastatic tumor、adamantinoma、以及fibrous dysplasia;Epiphysis常見的包括:Giant cell tumor、chondroblastoma、clear cell chondrosarcoma等等;至於metaphysis,則是各式各樣的腫瘤都有可能。





如果是位在脊椎的腫瘤,分為偏前和偏後:偏前常見的包括:meta、myeloma、hemagioma、chordoma、LHC histiocytosis等;偏後的則包括osteoid osteoma、osteoblastoma、ABC等。


依照X光特性初步判斷良惡性


簡單的區分,腫瘤可以分成良性(benign)、中性(benign aggressive)、和惡性(aggressive)。

良性腫瘤在X光上的特性包括:腫瘤周圍界線清楚、與周邊組織沒有明顯的反應、腫瘤周邊有一圈白白的硬化(sclerosis)、而只對影響的骨頭做 「一件事情」。





中性的腫瘤在X光表現上可能會有一些新的骨皮質生成(neocortication),對於原本骨頭的cortex產生壓迫(expansion)以及變薄(thinning of cortex),常常是對骨頭有融蝕的反應(osteolytic)。





惡性的腫瘤,常常可以看到明顯的periosteal reaction,另外就是體積普遍大、並且會破壞原本骨頭的cortex,或是在腫瘤範圍內有moth eaten的痕跡,總之,這個腫瘤看起來就很不安分,對骨頭 「不只做一件事情」。





透過影像細節判斷腫瘤組織


有鈣化、或是硬化區(sclerosis)的,比較偏向osteoid;呈現osteolytic、MRI上T1及T2都是低顯影的,偏向fibrous組成;有圓弧形邊緣鈣化、MRI上T2比較亮而T1比較暗的,常是軟骨結構(chondroid);一樣是osteolytic卻包圍清楚,MRI上T2亮、T1暗的,常常是含有液體(Cystic fluid)的組織。

當然,腫瘤組織的來源單單要憑影像是很難百分之百確認的,這個時候,切片就是骨科醫師的重要幫手。

切片這個動作乍聽之下簡單,其實含有不少重要的細節,將會在下半場另做介紹。